Hepatopatía crónica asociada a Fontan: a propósito de dos casos y revisión de la literatura / Fontan-associated liver disease: report of two cases and literature review

La técnica quirúrgica de Fontan consiste en transmitir el flujo de la vena cava inferior a través de una anastomosis cavopulmonar para evitar que se mezcle la sangre oxigenada con la no oxigenada, en caso de atresia tricuspídea asociada a ventrículo hipoplásico. Las alteraciones fisiológicas que produce esta nueva circulación tienen varias consecuencias a nivel cardiaco y extracardiaco, incluido el hígado, con múltiples descripciones de hepatopatía crónica de origen vascular, e incluso de carcinoma hepatocelular en hígado cirrótico a edades tempranas. Con el objetivo de conocer un poco más sobre las afectaciones hepáticas que produce este procedimiento, se describen dos casos clínicos y se realiza una revisión de la literatura. A pesar de que la hepatopatía asociada a Fontan es una entidad poco frecuente, los hepatólogos deben tenerla presente y aprender a reconocerla, ya que un adecuado seguimiento puede ser la diferencia al momento de seleccionar de manera eficaz, aquellos pacientes que se beneficiarían de un trasplante cardiaco único o combinado de hígado y corazón, además de permitir la detección de manera oportuna de complicaciones tan devastadoras como un carcinoma hepatocelular en estadios avanzados.

Fontan surgery diverts the flow of the inferior vena cava through a cavopulmonary anastomosis, to avoid mixing the oxygenated and non-oxygenated blood, in the presence of tricuspid atresia associated with hypoplastic ventricle. The physiological changes produced by this new circulation have several consequences at cardiac and extracardiac level, including the liver, with multiple descriptions of chronic liver disease of vascular origin, and even hepatocellular carcinoma in cirrhotic liver at an early age. With the aim of a better understanding of liver complications caused by this procedure, two clinical cases are described and a literature review is presented. Despite the fact that Fontan-associated liver disease is a rare entity, hepatologists must keep it in mind and learn how to recognize it, since an adequate follow-up can make the difference when effectively selecting those patients who would benefit from a single or combined liver and/or heart transplant, as well as allowing the early detection of devastating complications such as advanced stage hepatocellular carcinoma.

Evaluación de la capacidad funcional en escolares con fisiología de corazón univentricular / Assessment of functional capacity among students with univentricular heart

Se realizó un estudio transversal en escolares con corazón univentricular en estadio pos-bypass total de ventrículo derecho con el objetivo de determinar la capacidad funcional basal mediante el test de marcha en 6 minutos e identificar posibles factores determinantes. Participaron 30 pacientes con una mediana de edad de 12 años. Dieciocho pacientes fueron de sexo masculino. La mediana de distancia recorrida fue de 551,3 metros, un 84 % de la distancia teórica para población pediátrica sana. Las variables talla, presión arterial sistólica pretest y saturación arterial de oxígeno de reposo se asociaron significativamente con la distancia recorrida en el modelo de regresión lineal múltiple. No hubo asociación significativa en los metros caminados respecto de las variables sexo, estado nutricional, dignóstico cardiológico inicial, número de cirugías previas y edad al momento del bypass total de ventrículo derecho

A cross-sectional study was done in students with univentricular heart after undergoing total cavopulmonary connection (Fontan procedure) to establish their baseline functional capacity based on the six-minute walk test and identify potential determining factors. Thirty patients were included; their median age was 12 years old. Eighteen patients were males. The median distance walked was 551.3 meters, 84 % of the theoretical distance for a healthy pediatric population. Height, pre-test systolic blood pressure, and resting arterial oxygen saturation showed a significant association with the distance walked in the multiple linear regression model. No significant association was observed in the meters walked in terms of the following outcome measures: sex, nutritional status, baseline cardiological diagnosis, number of prior surgeries, and age at the time of Fontan procedure

Anesthetic management for non-cardiac surgery in a patient with Fontan palliation: case report / Manejo anestésico para cirugía no cardiaca en paciente con paliación de Fontán: Reporte de caso

Abstract Survival of patients with Fontan palliation has improved significantly over the years and it constitutes a condition frequently found nowadays in the perioperative setting for non-cardiac surgery. A history of this disease condition implies complex physiologic and multiorgan considerations for the anesthetist who may need to resort to special measures in order to maintain homeostasis and avoid complications. In this paper we present the case of a patient with a history of Fontan, and describe successful anesthetic management during laparoscopic surgery.

Resumen En los últimos años la sobrevida de pacientes con paliación de Fontán ha aumentado significativamente, y hoy es una condición frecuente en el escenario perioperatorio para cirugía no cardiaca. Este antecedente supone complejas consideraciones fisiológicas y multiorgánicas para el anestesiólogo, quien puede requerir medidas especiales para mantener la homeostasia y evitar complicaciones. En este artículo presentamos el caso de un paciente con antecedente de Fontán y describimos el manejo anestésico exitoso en cirugía laparoscópica.

Prognostic factors of protein-losing enteropathy in a Mexican cohort of patients with congenital heart disease, surgically corrected with Fontan procedure / Factores pronósticos de enteropatía perdedora de proteínas en una cohorte mexicana de pacientes con cardiopatía congénita, corregidas quirúrgicamente con cirugía de Fontan

Background: Protein-losing enteropathy (PLE) is a known postoperative complication affecting about 10% of patients surgically managed with Fontan procedure. The mortality rate associated with this complication increases to 50%. Objective: To determine the risk factors associated to the development of PLE in patients surgically managed with Fontan procedure. Methods: This was a case-cohort study, and the universe of the trial comprised all patients treated with univentricular surgery. We included male and female patients with congenital heart disease that conditioned a single ventricle syndrome. Those patients with previous intestinal disease causing protein loss, were excluded, cow's milk protein allergy, intestinal resection (previous or after heart surgery), use of cyclic parenteral nutrition or Fontan's dismantlement. Follow-up began immediately after hospital discharge from Fontan procedure. Outcome variable was the development of PLE; independent variables were some before and after surgery hemodynamic and echocardiographic variables, infections and treatment. Statistical analysis: We used measures of statistical dispersion and central tendency. Risk was calculated for each variable estimating the hazard ratio (HR), adjusted for confounding factors; and Kaplan-Meier estimator was used for survival analysis. Results: Eleven (26%) out from patients 42 developed PLE. The median of time between Fontan procedure and the development of this complication was five years. The prognostic variables were: systolic pressure of pulmonary artery between 12-15 mmHg, > 3 years between Glenn and Fontan procedures, aggravated chronic malnutrition, direct bilirubin values > 1.5 mg/dL, pulmonary resistances (APR) between 3-3.5 Wood units, previous hepatomegaly and pleural effusion > 6 day-period. The probability of dying from PLE was 63% in a 10-year period. Conclusions: The prognostic factors associated with PLE are previous hepatic damage and borderlines values of venous pressure.

Antecedentes: La enteropatía perdedora de proteínas (EPP) es una conocida complicación que afecta alrededor del 10% de los sujetos operados con el procedimiento de Fontan. La mortalidad asociada a esta complicación se eleva al 50%. Objetivo: Determinar los factores de riesgo asociados al desarrollo de EPP en pacientes postoperados de procedimiento de Fontan. Métodos: Este es un estudio de caso-cohorte y el universo comprendió a todos los pacientes corregidos con cirugía univentricular. Se incluyeron pacientes de ambos géneros, con cardiopatías que condicionaran síndrome de ventrículo único. Se excluyeron aquellos con enfermedad previa intestinal causante de pérdida de proteínas, alergia a las proteínas de la leche de vaca, resección intestinal (previa o después de la cirugía cardiaca), aquellos con nutrición parenteral cíclica o desmantelamiento del Fontan. El inicio de seguimiento comenzó inmediatamente después del egreso de la cirugía de Fontan. La variable de desenlace fue el desarrollo de enteropatía perdedora de proteínas. Las variables independientes estudiadas fueron algunas variables hemodinámicas y ecocardiográficas pre- y postquirúrgicas, infecciones y tratamiento. Análisis estadístico: Se usaron medidas de dispersión y tendencia central. Se calculó el riesgo por cada variable, estimando el cociente de riesgo (Hazard Ratio, HR en inglés), ajustándose a variables de confusión. Se utilizó el estimador de Kaplan-Meier para el análisis de supervivencia. Resultados: Once de 42 pacientes (26%) desarrollaron EPP. La mediana de tiempo entre la cirugía de Fontan y el desarrollo de esta complicación fue de cinco años. Las variables pronósticas fueron presión sistólica de la arteria pulmonar entre 12-15 mmHg, el tiempo > 3 años entre las intervenciones de Glenn y Fontan, la desnutrición crónica agudizada, una cifra de bilirrubina directa > 1.5 mg/dL, URP entre 3 y 3.5 Unidades Wood, hepatomegalia previa y derrame > 6 días. La probabilidad de mortalidad al desarrollar EPP a 10 años fue de 63%. Conclusiones: Los factores pronósticos asociados a EPP son el daño hepático previo y las variables limítrofes de presión venosa.

Plan de alta y seguimiento domiciliario a un preescolar con alteraciones funcionales y morfológicas del corazón / Discharge plan and follow a preschool house with functional and morphological alterations of the heart", "_e": "n

La sobrevida de las personas posoperadas de Fontan va en aumento. En los años 70 la sobrevivencia era del 75 al 80%, logrando en la actualidad una sobrevida hasta del 90% llegando a una edad promedio de 14 años. El objetivo del estudio de caso es elaborar un plan de cuidados especializado, individualizado e integral durante el alta y seguimiento domiciliario a un preescolar con alteraciones funcionales y morfológicas del corazón por ventrículo único. El presente estudio de caso es de un preescolar con atresia pulmonar y comunicación interventricular dependiente de conducto arterioso. Las etapas quirúrgicas por las cuales pasó el niño fue una fístula sistémico-pulmonar de Blalock-Taussig en el 2009 a los dos meses de vida y que al no estar funcional se realizó cirugía de Fontan a los cuatro años de edad; posterior a la cirugía se dio seguimiento domiciliario donde se aplicó el proceso de atención de enfermería basado en el modelo de Virginia Henderson, para brindar un cuidado especializado, que tiene como objetivo la reincorporación de la persona a sus actividades de la vida diaria con el apoyo del cuidador primario, mediante la elaboración de un plan de alta como herramienta para lograr una continuidad en el cuidado disminuyendo complicaciones a corto y largo plazo. Se llegó a la conclusión de la importancia del plan de alta para la continuidad de cuidados para evitar reingresos hospitalarios derivados del posoperatorio de Fontan, así mismo se detectaron de manera oportuna los signos de alarma que podían alterar el estado de salud del preescolar.

The survival of pos-operated Fontan people is increasing. In the 70’s the survival was about 75 to 80%, making today a survival rate to 90% reaching an average age of 14 years. The purpose of this case study is to develop a specialized, individualized and comprehensive care plan during the discharge and home monitoring to a preschool with functional and morphological alterations of the heart of unique ventricle. This case study is about a preschool with pulmonary atresia with ventricular septal dependent ductus arteriosus. The surgical stages that passed the child were a systemic pulmonary Blalock-Taussig fistula in 2009 at 2 months of life, and that not being functional a Fontan surgery was performed at 4 years old, after the surgery he was given a home monitoring where the nursing care process based on the model of Virginia Henderson was applied to provide specialized care that has the objective of return the person to their activities of daily life with the support of the primary caregiver through the development of a discharge plan as a tool to achieve a continuity of care to reduce complications at short and long term. Coming to the conclusion of the importance of the discharge plan for the continuity of care, avoiding hospital readmissions for the Fontan posoperative and also detect early warning signs that could alter the health status of the preschool.

Cirugía de Fontan: complicaciones posquirúrgicas: Medellín, Colombia / Fontan surgery: complications postsurgical: Medellin, Colombia

El manejo del corazón univentricular ha mejorado laexpectativa de vida de los pacientes con la cirugía deFontan.Objetivo: identificar las complicacionesposquirúrgicas más frecuentes de la cirugía de Fontanen pacientes de una institución privada de la ciudadde Medellín.Metodología: estudio descriptivo del tipo de seriesclínicas. La población estuvo compuesta porpacientes sometidos a la cirugía de Fontan. Lainformación sobre las variables sociodemográficas yclínicas fue tomada directamente de las historiasclínicas. La investigación contó con la aprobación delComité de ética. Se empleó el programa SPSS®versión 17.0 (SPSS Inc; Chicago, Illinois, EE.UU.) parael procesamiento y análisis de la información. Para elmanejo estadístico de los datos se empleó laestadística descriptiva.Resultados: participaron 21 pacientes, la mediana deedad fue de 5 años (mínimo 3 y máximo 10); el 66,7%fueron de sexo masculino. El 100% de los niños tenían antecedentes de cirugía paliativa previa, la másfrecuente fue el Glenn bidireccional. En cuanto a lascomplicaciones más frecuentes fueron derramepleural (52,4%), disfunción miocárdica e infección enherida (19%).Conclusiones: las complicaciones que sepresentaron coinciden con lo reportado en la literatura, cabe resaltar que ningún paciente refirió estenosissubaórtica ni hemorragias.

Univentricular heart management has improved thelife expectancy of patients with Fontan surgery.Objective: identify the most common postoperative complications of the Fontan surgery in patientsfrom a private institution from Medellin.Methodology: descriptive clinical series. Thepopulation was patients undergoing the Fontansurgery. Information about sociodemographic andclinical variables was taken directly from themedical records. The research was approved bythe Ethics Committee. We used SPSS ® version17.0 (SPSS Inc, Chicago, Illinois, USA) forprocessing and analysis of information. For statistical handling of data is used for descriptiv estatistics. Results: 21 patients participated, the median agewas 5 years (minimum 3, maximum 10), 66.7% were male. 100% of the children had a history of priorpalliative surgery, the most common was the bidirectional Glenn. As for the most common complications were pleural effusion (52.4%), myocardial dysfunction and wound infection (19%). Conclusions: the complications presented agree with those reported in the literature, it is notable that no patient reported sub aortic stenosis and bleeding.

Corazón univentricular funcional: resultados inmediatos y alejados, en las distintas etapas de corrección secuencial / Functional univentricular heart: immediate and long term results, in the different stages of sequential correction

Introducción: El corazón univentricular funcional abarca un heterogéneo grupo de entidades anatómicas que tienen en común la característica de que uno de los ventrículos es incapaz de mantener independientemente la circulación sistémica o pulmonar. Objetivo: Evaluar, desde el periodo neonatal, los resultados quirúrgicos inmediatos y a largo plazo del enfoque terapéutico secuencial del corazón univentricular funcional. Método: Desde mayo de 1998 a mayo de 2009, se incluyeron 84 pacientes seguidos en forma prospectiva retrospectiva (bidireccional) desde el periodo neonatal. El total de procedimientos quirúrgicos fue de 181. Se realizó un enfoque terapéutico secuencial en tres estadios: neonatal, Glenn bidireccional, y Cavo-pulmonar total. Las variables analizadas fueron: edad, procedimientos realizados, estratificación de riesgo según RACHS, mortalidad por estadio e interestadío y complicaciones en el seguimiento. Las variables cuantitativas se presentan como mediana (rango); las variables categóricas como porcentajes, con sus respectivos intervalos de confianza (IC) 95%. Se realizó curva de supervivencia de Kaplan-Meier. Resultados: Del total de 181 procedimientos se operaron: Estadio 1: 68 pacientes, edad mediana: 5.5 días (r = dos a 60), mortalidad: 14.7% (IC 95: 6.3% a 23%). Estadio 2: 70 pacientes, edad mediana: cuatro meses (r = tres a 12), mortalidad: 1.4% (IC 95: 0% a 4.1%). Estadio 3: 43 pacientes, edad mediana: tres años (r = 2-6), mortalidad: 9.3% (IC 95: 0.7%-18%). Mortalidad interestadios: 11.9% (IC95: 5.1% a 18.9%). Mortalidad total: 29.76% (IC 95: 19.3% a 38.7%). La mortalidad según RACHS fue: RACHS 2: 1.6°% (IC 95°%: 0°% a 4.7°%) RACHS 3: 5.5°% (IC 95 0.3°% a 10,7°%), RACHS 4: 0% y RACHS 6: 23.8% (IC 95%: 10.9% a 35,1%). Índice de sobrevida a 10 años: 69%. Conclusiones: El enfoque quirúrgico secuencial, desde el período neonatal, ha cambiado la historia natural de esta entidad, con índices de sobrevida aceptables y mortalidad acorde a la estratificación de riesgo (RACHS). El seguimiento a mediano plazo es alentador y mejorable en el futuro.

Introduction: The functionally univentricular heart represents an heterogeneous group of anomalies that have in common the feature that only one of the chambers within the ventricular mass is capable of supporting independently either the pulmonary or systemic circulation. Objective: Evaluation from the neonatal period of the immediate and long term surgical results of the sequential total cavo-pulmonary connection in the various anatomical forms of the functional univentricular hearts. Methods: From May 1998 to May 2009, 84 patients have been followed since the neonatal period and in a prospective retro-prospective way (bidirectional), in which 181 sequential surgical procedures were performed in three stages: Neonatal, Bidirectional Glenn and Total cava pulmonary connection. We analyzed the following variables: age, performed surgical procedures, risk stratification (RACHS), surgical and inter stage mortality and complications in the follow up. The categorical variables are reported as percentages with their confident interval (CI) 95%, the quantitative variables as median ratio. A Kaplan Meyer survival curve was performed. Results: A total of 181 procedures were screened. Stage 1: 68 patients, median age 5.5 days (r = 2-60) mortality 14.7% (CI95: 6.3%-23%). Stage 2: 70 patients, median age 4 month (r= 3-12), mortality 1.4% (CI95 0%-4.1%) Stage 3: 43 patients, median age 3 years (r = 2-6), mortality 9,3°% (CI95%: 0.7%-18%). The interstage mortality was 11.9°% (CI95: 5.1%-18.8%). The total mortality was 29.7% (CI95 19.3% -38.7%). The mortality by RACHS: RACHS 2:1.6% (CI95: 0%-4.7%); RACHS 3: 5,5% (CI95: 0.3%-10.7%); RACHS 4: 0% and RACHS 6: 23.8% (CI95: 10.9%-35.1%).Survival index at 10 years 69% Conclusions: The sequential surgical approach from the neonatal period has changed the natural history of this entity with reasonable survival rate and mortality according to RACHS. The medium term follow up is encouraging and may improve in the future.